La Enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolon congénito.

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

 

La enfermedad de Hirschsprung afecta al intestino grueso (colon). Normalmente, las heces fecales son empujadas a través del colon por sus dos capas musculares, estas capas musculares -circular y longitudinal-, son controlados por células nerviosas especiales llamadas células ganglionares. Los niños con enfermedad de Hirschsprung nacen sin células ganglionares en alguna parte del colon. En la mayoría de casos, solo es afectado el recto (la última parte del intestino grueso), pero en algunos casos puede afectarse una mayor longitud del colon, e incluso el colon entero. Sin estas células ganglionares, los músculos de esa parte del colon no puede empujar las heces, las cuales se acumulan.

 
  • La primera evacuación se retrasa mucho, más de 24 horas.
  • Distensión de abdomen (inflamación).
  • Vómito e imposibilidad de evacuar.

De no ser atendida a tiempo la enfermedad de hirschsprung puede llegar a provocar la perforación del intestino es por eso que es importante estar atento a los síntomas para realizar un pronto diagnóstico.

La mejor manera de identificar esta afección es a través de una biopsia del intestino que se puede realizar a través del ano y complementarse con un estudio de rayos X llamado «Colon por enema». Estos exámenes son realizados por un radiólogo experto en el tema.

Remover el intestino enfermo y jalar el intestino sano para unirlo al ano. Hay varias técnicas para esto, la más exitosa para algunos casos es el descenso transanal, que consta en realiza la cirugía a través del ano sin la necesidad de abrir el abdomen.

En mí experiencia

 

Desde mi tesis para obtener el título de cirujano pediatra, me interesó esta enfermedad, también conocida como megacolon congénito, y desde 1999 a la fecha actual, como Jefe de la Clínica de Colon y Recto Pediátrica, me he encargado de los casos de EH en el OPD HC JIM, de su cirugía, manejo y seguimiento. Por ser un hospital de concentración, en la última revisión (2017) sumaban 44 casos.

En 1999 fui el primer Cirujano Pediatra en la ciudad de Guadalajara, en operar un paciente con EH con la nueva técnica del Dr. De la Torre: Descenso Transanal (DTA), que aprendí en mi rotación en San Francisco, en UCSF, con los doctores Michael Harrison, Craig Albanese, y Rusell Jennings. Técnica que sigo usando en los enfermos de EH de segmento clásico con la que hemos logrado excelentes resultados, con un seguimiento actual de 19 años en los pacientes más antiguos.

Tesis de Especialidad: “Análisis del tratamiento quirúrgico definitivo de la EH”  Trabajo de investigación donde revisamos los resultados de dos técnicas quirúrgicas diferentes usadas en el Hospital General del Centro Médico la Raza, donde realicé mi especialidad, para tratamiento de esta enfermedad. Presentado en el XVI Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica, en Guanajuato, septiembre de 1983 y en la Reunión  anual de la Asociación de Cirujanos Pediatras Universitarios en Puebla, febrero de 1984.

Director de tesis: “Estudio retrospectivo  de pacientes con EH tratados Quirúrgicamente en el servicio de Cirugía Pediátrica del HGO”. Tesis para obtener el título de Médico Cirujano y Partero de la Dra. Alma Rosa Guizar Macías. Julio 1990

Director de tesis: “Cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y  Complicaciones de los pacientes con EH, y enfermedades parecidas a la EH en el servicio de cirugía pediátrica  del OPD HCJIM” tesis para obtener el título de especialidad en Pediatría Médica del Dr. Jesús Alejandro Peña Gallegos. Mayo 2003. Trabajo Presentado en el XXXVI Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica, en Cancún, septiembre de 2003.

Dr. Juan José Cárdenas
Experiencia quirúrgica con elevado grado de especialidad, abordaje de manera integral, sistematizada y segura de los problemas de niños con enfermedad de Hirschsprung, Gastrosquisis, Onfalocele, Malformaciones anorectales y enfermedades relacionadas.